来源:来自网络 2009-08-23 16:05:28
导读:婴儿孤独症多见于男孩,比女孩多2~4倍。单卵双胞胎发病的同一率明显高于双卵双胞胎,提示了遗传因素的重要性。该综合征通过其行为表现被确认。智能水平和是否存在神经损伤用多轴诊断系统分别记录。
精神异常是所有精神功能领域:行为,认知和情感中的病理的表现。精神异常相对罕见(4~10例/10000儿童)但引起严重的医疗问题。精神异常可分为四个大类:婴儿孤独症,儿童期发生的全面精神发育障碍,儿童分裂性精神障碍,儿童期精神分裂症,每一类的发病年龄,病程,预后各不相同。
婴儿孤独症(Kanner综合征)
一种儿童早期的综合征,特征性表现为社会关系异常,语言障碍伴有理解能力低下,代词颠倒(尤其是在指代自身时用“你”代替“我”),仪式和强迫现象(坚决的保持一致性),以及智力发育的不平衡,其中大多数病例精神发育迟缓。
婴儿孤独症多见于男孩,比女孩多2~4倍。单卵双胞胎发病的同一率明显高于双卵双胞胎,提示了遗传因素的重要性。该综合征通过其行为表现被确认。智能水平和是否存在神经损伤用多轴诊断系统分别记录。
CT扫描可以分离出一组伴有脑室扩大的婴儿孤独症患者,而MRI最近鉴别出一组小脑蚓部发育不良的成人孤独症患者。少数婴儿孤独症病例与先天性风疹综合征,巨细胞包涵体病,苯丙酮尿症以及脆性X染色体有关。
症状,体征,诊断和预后
婴儿孤独症通常在生后第一年表现出来,不会晚于3岁发病。该综合征的特征表现为极端的孤独(缺乏依恋,不会拥抱,躲避凝视,不能形成交互的相关关系),坚持同一(抵抗改变,仪式性,对家中物品的病态依恋,重复动作),言语和语言障碍(范围从全哑到言语出现延迟到明显独特的语言使用),以及显著的智力发育不平衡。婴儿孤独症患儿智能测试困难,在标准的智商测试中通常操作项目优于语言项目,而且尽管大多数的项目发育迟缓但少数项目与年龄相符。虽然如此,由经验丰富的测试者所做的智商测试可以对判断预后提供有用的指标。IQ<50的儿童,几乎无一例外地预后不良;智商较高者大约有一半可以达到中等水平。患儿7岁时所使用语言的总量可以明显地决定预后。症状可以在整个发育期都持续存在,有些患者到青春期或成人早期伴发精神分裂综合征(妄想,幻觉)。
神经学检查常常出现非局灶性表现(例如,步态不协调,肌阵挛性反射,动作刻板),但有大约20%~40%的患儿在青春期前出现癫痫。脑电图检查通常是无意义的。
治疗
对大多数有严重损伤的儿童,系统地应用行为治疗有助于在家中和学校里管理患儿,这一技术也可传授给父母。在慈爱的父母和许多富有献身精神的教师的耐心尝试下,这种治疗方法对孤独症患儿是大有益处的。丁酰苯类药物的效果有限,主要用于控制最严重的攻击和自伤性行为,不能解决精神异常。芬氟拉明,一种血清素激活的拮抗剂,已不允许使用。其他几种有精神作用的药物也已经使用,但有关它们的疗效的证据很少。言语治疗应该早期开始。对不说话的儿童,学习手语的价值还不确定。心理疗法和特殊教育对智商接近正常或较高的患儿有益处。
儿童期发生的全面精神发育障碍
一种与婴儿孤独症相似的综合征,但发病时间晚(36个月~12岁)
这种疾病的特征是社会关系异常(例如,孤独,不适当的情感,缺乏交际技巧)以及奇形怪异的行为,这种行为常常包括奇特的动作,奇怪的手势以及不寻常的言语方式。虽然这种疾病在36月龄后才充分表现,但一些表现可能较早出现。像婴儿孤独症一样,缺乏妄想和幻觉是它的特征。
除了发病年龄晚以外,这种疾病的表现似乎是婴儿孤独症的变异型。它常常与Tourette综合征,强迫障碍,注意力缺失障碍同时存在,并且症状易于混淆。治疗和预后与以上的婴儿孤独症相同。
儿童分裂性精神障碍
是几种不同种类的,3岁以后发生,但早期发育正常的综合征的总称。
一些儿童分裂性精神障碍的病例以后被确诊为特异的神经退行性综合征(例如,慢病毒感染,幼年性大脑点状变性);另一些则没有可以确定的病因。典型地,儿童在3~4岁以前发育正常(包括言语,认知,大小便训练以及相适应的社会行为)。然后,一段时间的不明的疾病和继发的情绪改变,此时儿童易激惹和抱怨,随之发育明显倒退,以前获得的发育水平消失。儿童各个方面的发育倒退到很低的程度。病程是相当严酷的,患儿需要终身的照料。病因不明病例的寿命不受影响。没有特殊的治疗方法。
儿童期精神分裂症
精神病状态通常在7岁后出现,同时行为表现类似于成人精神分裂症患者。
证据提示环境压力会促使有遗传素质的儿童发病。假设可能存在多巴胺代谢异常,但还没有被证实。
该病的发病率随年龄而增长。婴儿孤独症和全面精神发育异常与成人的精神分裂症有明显的不同,儿童期精神分裂症是青春期和成人期精神分裂症的延续。特征性表现有退缩,淡漠,情绪平淡,思维障碍(封闭和顽固),牵涉观念,幻觉和妄想,主诉思维受控制。诊断根据临床症状的描述。
治疗
需要联合采用精神病药物治疗和心理治疗。吩噻嗪(如氨砜噻吨每天0。10~0。40mg/kg)和丁酰苯类(如氟哌啶醇每天0。05~0。15mg/kg)对控制急性精神病症状有效,但常有复发(注意:由于儿童对这些药物的锥体束外作用敏感,必须谨慎使用)。急性病情恶化的患儿需要住院治疗;某些患儿需要长期的住院精神病治疗。
特殊的教育系统,如每天训练,对症状时好时坏明显的儿童是必要的,否则很可能严重地影响儿童的发育。由于社区医疗相对减少,家庭成员,朋友以及社会机构提供的缓解期的护理对正在进行精神分裂症治疗的患儿尤其重要。
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